Asociación Síndromes de
Ehlers-Danlos e Hiperlaxitud
Miercoles
14 de Mayo de 2008

La valoración de Brighton.

Extraído de la web http://www.hypermobility.org. (HMSA)

Traducido por: Dolores Mayán

Los nuevos criterios para el diagnóstico del Síndrome de Hiperlaxitud.

Con la publicación en Julio de 2000 en el Journal of Rheumatology (2000; 27: 1777-1779) de los criterios diagnósticos de Brighton se produce un hito histórico para el Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA).

¿Por qué es importante tener un conjunto de criterios como éste?

Hasta ahora no ha habido unos puntos de vista consensuados sobre cómo se debería definir el SHA. Sin un consenso generalizado para el diagnóstico, hay muchas más posibilidades de dar golpes de ciego y de tener errores, y además los médicos que atienden a una persona afectada pueden llegar a conclusiones muy diferentes sobre si el enfermo padece o no un SHA.

Sabemos que esto ocurre con mucha frecuencia. Para poner un ejemplo, los médicos no se ponen de acuerdo en cuántas articulaciones tienen que estar afectadas para aceptar el diagnóstico de síndrome de hiperlaxitud articular. En un estudio reciente, de 319 reumatólogos consultados, 185 consideraban que hacía falta una puntuación de 5 en la valoración de Beighton 1 , 93 opinaban que con una puntuación de 3 era suficiente, 3 afirmaban que 1, mientras que 35 preferían no opinar sobre el tema.

¿Reemplazarán los criterios de Brighton la valoración bien escogida de Beighton?

La respuesta es no. La valoración de Beighton se ha usado durante 30 años y ha resistido el paso del tiempo. Pero como ha afirmado el Dr. Beighton, esta valoración no fue creada para ayudar a hacer un diagnóstico en una situación clínica dada, sino que fue diseñada para estudios epidemiológicos y para este fin tiene un valor incalculable.

Pero para el diagnóstico, los criterios de Beighton no son adecuados por dos razones:

Primera, porque se refieren solamente a una pequeña muestra de articulaciones del cuerpo, y la confianza en esta valoración, hace que a menudo no se tenga en cuenta la hiperlaxitud de otras articulaciones: aquellas que no están cubiertas por la escala de 9 puntos de Beighton.

Segunda, como hemos dicho siempre, un síndrome de hiperlaxitud quiere decir hiperlaxitud+síntomas, y ahora sabemos que hay otras características en el SHA (cambios en la piel, aumento de su elasticidad, formación de cicatrices queloides, hábito marfanoide) por lo cual no es suficiente medir solamente la hiperlaxitud articular. Los nuevos criterios incluyen síntomas, y todas estas características mencionadas. De todas formas, la valoración de Beighton permanece como un componente esencial. ¡No se va a abandonar¡.

¿Son fiables los criterios de Brighton?

Los nuevos criterios han sido validados en adultos, pero aún no lo han sido en niños menores de 16 años. El proceso de validación requiere que los criterios se "prueben" tanto en un grupo de personas que padecen SHA, como en un grupo de personas que no tengan el síndrome. Para que los criterios sean declarados válidos tienen que haber demostrado que son capaces de detectar la condición en la mayoría de personas que lo tienen (sensibilidad), pero también tienen que ser capaces de excluir la condición en la mayoría de personas que no la tienen (especificidad). En el caso de los criterios de Brighton tanto la sensibilidad como la especificidad han sido muy altas (93% cada una).

¿Cómo ayudarán?

Los médicos y los investigadores pueden usar estos criterios en su trabajo. Si la persona cumple todos estos criterios, entonces, se puede confiar plenamente en que tiene el SHA. Así pues ahora tenemos pues una referencia fiable que antes no teníamos. Se prevé que estos criterios se usarán ampliamente en futuras investigaciones. Además desde su publicación se han incorporado ya a muchos protocolos de investigación. Por ej., constituyen un eje importante en el proyecto de investigación del mapa genético que estamos llevando a cabo.

¿En qué consisten los criterios de Brighton?.

Reproducimos los criterios tal como han sido publicados:

Criterios diagnósticos revisados para el SHA

Criterios mayores:

  1. Puntuación de Beigthon mayor de 4/9 (tanto sea en la actualidad o en el pasado) .
  2. Artralgias de más de tres meses de duración en cuatro o más articulaciones.

Criterios menores:

  1. Puntuacion de Beigthon de 1, 2 ó 3 (0, 1, 2 ó 3 en mayores de 50 años)
  2. Artralgias hasta en tres articulaciones o dolor de espalda (durante más de tres meses), o espondilosis, espondilolisis/listesis.
  3. Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión.
  4. Tres o más lesiones en tejidos blandos (p. ej. epicondilitis, tenosinovitis, bursitis).
  5. Hábito marfanoide (alto, delgado, ratio altura/envergadura mayor de 1.03, ratio segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia "signos positivos de Steinberg/muñeca").
  6. Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada y frágil, cicatrices papiráceas.
  7. Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral antimongólica.
  8. Venas varicosas o hernias o prolapso uterinos o rectales.
  9. Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).

Se diagnosticará síndrome de laxitud articular ante la presencia de dos criterios mayores, o de uno mayor y dos menores, o cuatro criterios menores. Dos criterios menores serán suficientes cuando exista un familiar de primer grado que padezca claramente el síndrome.

SHA se excluye por la presencia del Síndrome de Marfan o del Síndrome de Ehlers-Danlos (excepto el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxitud, (llamado anteriormente tipo III) tal como se define en los criterios de Ghent 1996 y de Villefranche 1998).

El criterio mayor 1 y menor 1 se excluyen mutuamente, igual que lo hacen los criterios Mayor 2 y menor 2.

1 Criterios de Beighton (1973) para la laxitud articular

  1. Dorsiflexión pasiva del 5 o dedo que sobrepase los 90°(un punto por cada mano).
  2. Aposición pasiva de los pulgares a la cara flexora del antebrazo un punto por cada lado).
  3. Hiperextensión activa de los codos que sobrepase los 10°(un punto por cada lado).
  4. Hiperextensión de las rodillas que sobrepase los 10° (un punto por cada lado).
  5. Flexión del tronco hacia adelante, con las rodillas en extensión, de modo que las palmas de las manos se apoyen sobre el suelo (un punto).

Professor Rodney Grahame
UCL Hospitals, LONDON.
Journal of Rheumatogy (2000; 27: 1777-1779). Brighton Diagnosis Criteria for the Benign Joint Hypermobility Syndrome.

Última actualización: 14 de Enero de 2008, 14:03